تصفح باقي الإدراجات
أحدث المقالات

الهيموفيليا ...المرض المحب للدماء

كاتب المقال د.محمد فتحي عبد العال - مصر    من كتـــــّاب موقع بوّابــتي



ارسل لصديق الردود حول هذا المقال

 يسمح بالنقل، بشرط ذكر موقع "بوابتي" مصدر المقال، ويفضّل أن يكون ذلك في شكل رابط


يعتبر مرض الهيموفيليا (الناعور) من الامراض التي شغلت حيزا كبيرا من اهتمام العلماء عبر التاريخ بحكم الطبيعة الخاصة والشديدة القسوة التي تميز بها هذا المرض وقد تم تخصيص يوم السابع عشر من شهر ابريل من كل عام ليكون يوما عالميا للتوعية والتثقيف حول هذا المرض ..كلمة هيموفيليا تعني سيولة الدم وهي مشتقة من كلمتين يونانيتين هما :haimaتعني الدم وكلمة philiaوتعني الحب وبالتالي فهو المرض المحب للدماء اما التسمية بالناعور وهو جناح الطاحون او الساقية فهو توصيف اخر دقيق لمرضنا فكما لا يتوقف الطاحون او الساقية عن الدوران لا يتوقف الجرح عن اسالة الدماء!!

الهيموفيليا من امراض الدم الوراثية الناتجة عن نقص احد عوامل التجلط في الدم بحيث لا يتخثر دم المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي وهذا هو السبب الذي يجعله عرضة للنزف في اي جزء من اجزاء جسمه سواء الظاهر او الباطن وخاصة العضلات والمفاصل بشكل تلقائي او عقب اجراء بعض العمليات الصغري مثل خلع احد الاسنان ومن اخطر انواع النزيف الداخليه نزيف الدماغ الذي يصاحبه اغماء وتشنجات وكذلك نزيف المفاصل مثل الكوعين والركبتين وهو من صور النزيف الداخلي الذي لا تظهر آثاره الا بعد فترة من الوقت عندما تتورم المفاصل وتصبح مؤلمة عند ثنيها فيفقد المصاب القدرة علي تحريكها مؤقتا وقد يؤدي عدم علاجها بشكل سريع الي تلفها كما ان الطفل المصاب بالهيموفيليا لا ينزف اسرع من الاطفال الاخرين بل ينزف لمدة اطول ..
تنقسم الهيموفيليا الي ثلاثة اقسام تبعا لعامل التجلط الناقص بكل حالة الي :

هيموفيليا أ : وهي الناشئة عن نقص عامل التجلط الثامن وهي الاكثر شيوعا وتسمي الهيموفيليا الكلاسيكية فيما تأتي في المرتبة الثانية هيموفيليا ب: والتي تنشأ من نقص عامل التجلط التاسع وهي الاكثر انتشارا في منطقتنا العربية ويسمي بمرض كريسماس نسبة الي الكندي (ستيفن كريسماس) اول مصاب به تم تشخيصه ثم تأتي في المرتبة الاخيرة هيموفيليا ج: والناشئة عن نقص عامل التجلط الحادي عشر وهو الاقل شيوعا اذا ما قورن بالانواع السابقة.

تعتبر الهيموفيليا من الامراض المرتبطة بالكروموسوم (اكس) وهو من اكثر الكروموسومات غرابة في خريطة الوراثة البشرية من حيث النمط الوراثي وبيولوجيتة الفريدة ومن حيث ارتباطه بالمرض الوراثي وينقلنا هذا المرض الي طبيعة وراثية طريفة جعلت السيدات الاكثر حظا من الرجال علي هذا الكوكب فلقد حبا الله خلايا المرأة بكروموسومين (اكس) مما يمكنها من موازنة اي عيب يطرأ علي احدهما فعند اصابة احدهما يعوض عمله الاخر بينما يوجد لدي الرجال كروموسوم (اكس) واحد وكرموسوم هش واحد يسمي( واي) وهو بمثابة نسخة متآكلة من كروموسوم (اكس) وبه عدد قليل من الجينات ويسمي الكروموسوم الجنسي الذكري مقتصرا دوره علي اعطاء الرجال شكلهم الرجولي لذلك تزداد فرصة اصابة الذكور بالهيموفيليا لوجود نسخة واحدة من كروسوم( اكس ) لديهم وعند اصابته ليس هناك ما يعوضه في حين ان النساء يحملن الموروثة المريضة ولكن يبقين معافيات وغير مصابات بالمرض لذلك فجميع الاولاد الذكور للرجل المصاب بالمرض والمتزوج من امرأة سليمة لا يصابون بالمرض - لان الرجال ليسوا مسؤولين عن نقل الكروموسوم (اكس) ولكن ينقلون فقط كروموسوم (واي) المسؤول عن الذكوره كما اسلفنا- اما الرجل السوي والمتزوج من امرأة حاملة للمرض فان نصف اولادها الذكور يصابون بالمرض ونصف بناتها يحملنه دون ان تظهر اعراضه عليهن سريريا.. لا تتوقف هذه الطبيعة الوراثية الخاصة التي تميز النساء عن الرجال عند هذا الحد بل ان ضعف وهشاشة الكروموسوم واي الخاص بالذكور كما اسلفنا انفا قد يجعل المستقبل القادم للنساء فحسب للعيش بمفردهن علي هذا الكوكب فيما سينقرض الرجال!!! بحسب دراسة استرالية طريفة في هذا الصدد.

وعلي الرغم من ان غالبية الحالات وراثية الا انه يمكن للشخص ان يكتسب الهيموفيليا من خلال طفرة وراثية تلقائية كما يمكن ان يحدث في حالة قيام الجسم بتكوين اجسام مضادة لعوامل التخثر في الدم مما يعوقها عن العمل وهو مايعرف بالهيموفيليا المكتسبة
تعتبر الهيموفيليا مرض تاريخي عرف عبر الازمنة القديمة دون تسمية فقد ورد بالتلمود كتاب الشعائر اليهودية كما كتب عنه الطبيب العربي ابو القاسم الزهراوي عام 1107 راصدا حالة عائلة بموت ابنائها الذكور بسبب النزيف من جروح بسيطة دون تسمية للحالة.وقد ظهرت التسمية بالهيموفيليا لاول مرة عام 1828 حيث كتبها عالم يدعي هوبف من جامعة زيورخ اما حديثا فيعرف بالمرض الملكي نتيجة لانتشاره بين بنات الملكة فيكتوريا ملكة انجلترا الشهيرة والتي حملت جيناته ومن ثم انتشر المرض بين ثلاثة عائلات ملكية اخري في اسبانيا والمانيا وروسيا نتيجة لعلاقات المصاهرة ..وفي روسيا كان لهذا المرض الملكي محطة فارقة في زوال عرش القيصر نيقولا الثاني فمع مرض ابنه اليكسي بالهيموفيليا استطاع الراهب الشهير راسبوتين ان يوهم نيقولا وزوجته انه قادر علي شفاء ابنيهما وولي عهدهما مستخدما امكانياته الخارقة في الايحاء والتنويم المغناطيسي!! وبالفعل تحسنت حالة اليكسي ويرجع السبب الرئيسي في هذا التحسن بحسب بعض النظريات الي ان العلاج السائد في ذلك الوقت كان الاسبرين باعتباره دواء سحري لكل داء!! مما ادي الي تفاقم الحالة بدل من تخفيفها ومع نصيحة الراهب بايقاف العلاج تحسنت حالة اليكسي الا انه لم يشفي من الهيموفيليا كما زعم الراهب الدجال!!!

يختلف علاج الهيموفيليا باختلاف درجة شدته فعلاج الهيموفيليا الطفيفة ومتوسطة الشدة يكون بواسطة الحقن بهرمون الديزموبريسين وهو هرمون يصنعه الجسم ليحفز انتاج عوامل التخثر المخزنة في الدم ويمكن اعطائه عن طريق الانف اما في حالة الهيموفيليا الحادة فيتم علاجها بضخ البلازما وبالحقن عبر الوريد لعوامل التخثر كما ظهر حديثا العلاج الوقائي الذي يعتمد علي تزويد الدم بكميات من عوامل التخثر بحيث يصبح الجسم في حالة من الجاهزية التامة للتصرف بشكل طبيعي عند حدوث اي نزيف او اصابة وفي عام 2013 اوصت هيئة الغذاء والدواء الامريكية بRixubis(بروتين العامل التاسع)للمصابين بعمر اكثر من 16عاما للوقاية والتخفيف من شدة المرض كما ان هناك عددا من الاجراءات الاحترازية لا تقل اهمية فيراعي بالنسبة الاطفال ارتداء خوذة السلامة عند ركوبهم الدراجات وواقيات الركب والكوع ..

هناك دور هام يلعبه الغذاء فيما يخص مرضي الهيموفيليا فهناك بعض الاغذية التي لها دور بارز في زيادة تخثر الدم ووقف النزيف ومن امثلتها فيتامين ك والذي يتواجد في الاوراق الخضراء كالسبانخ والجرجير والبروكلي والخضار ذات الجذور والفواكه كالكيوي وحليب الابقار والشوفان والكبد ومن الامثلة الاخري فيتامين سي وكذلك الكالسيوم

علي النقيض توجد اغذية قد تساعد في زيادة النزيف وسيلان الدم وينبغي تجنبها ومنها :الزنجبيل والقرنفل والكركم والثوم واوميجا 3وفيتامين E

---------
د.محمد فتحي عبد العال
صيدلي وماجستير في الكيمياء الحيوية



 اضغط على الكلمات المفتاحية التالية، للإطلاع على المقالات الأخرى المتعلقة:

مقالات علمية، مقالات طبية، الأمراض، الهيموفيليا،

 
تاريخ نشر المقال بموقع بوابتي 2-11-2017  

تقاسم المقال مع اصدقائك، أو ضعه على موقعك
لوضع رابط لهذا المقال على موقعك أو بمنتدى، قم بنسخ محتوى الحقل الذي بالأسفل، ثم ألصقه
رابط المقال

 
لإعلام أحدهم بهذا المقال، قم بإدخال بريده الإلكتروني و اسمك، ثم اضغط للإرسال
البريد الإلكتروني
اسمك

 مشاركات الكاتب(ة) بموقعنا

  المرأة في المنظور الاسلامي ...رؤية معاصرة
  احاديث رسخت الطغيان
  داء مصر ...حينما تمرض الاوطان
  الطاعون ورقصة الموت
  الملاريا.......زائرة المتنبي
  الهيموفيليا ...المرض المحب للدماء
  كيف تقي نفسك من الجلطات؟ ...
  حمي الضنك.....كاسر العظام
  الملكة بلقيس ... أسطورة عابرة للحضارات
  النقرس داء الملوك
  موسي التوراتي والقرآني في ميزان التاريخ
  الدوسنتاريا :مرض غياب الوعي
  البواسير ..الوقاية خير من العلاج
  الكوليرا ...المرض الفتاك
  يوسف الصديق وحلم تحقق على ضفاف النيل
  اسطورة سليمان
  الغوص في أعماق السرطان
  فرعون موسي ...القصة كاملة
  الشلل الرعاش والخروج من التابوت
  النبي ادريس بين الحقيقة والاسطورة
  يوسف الصديق بين الكتب السماوية والتاريخ الفرعوني
  ارتفاع ضغط الدم ...ناقوس الخطر
  بين الملك والنبي
  الفرعون الذي حير التاريخ
  دوار الحركة .....مرض من أعماق التاريخ
  الامساك .......كلمة السر
  تليف الكبد ...الرهان الصعب
  فوضي المضادات الحيوية
  البلاجرا ....عندما يتجسد الفقر!!!
  السكر....المرض الذي اكتشفه النمل

أنظر باقي مقالات الكاتب(ة) بموقعنا


شارك برأيك
لوحة مفاتيح عربية بوابتي
     
*    الإسم
لن يقع إظهاره للعموم
     البريد الإلكتروني
  عنوان المداخلة
*

   المداخلة

*    حقول واجبة الإدخال
 
كم يبلغ مجموع العددين؟
العدد الثاني
العدد الأول
 * أدخل مجموع العددين
 
 
 
أكثر الكتّاب نشرا بموقع بوابتي
اضغط على اسم الكاتب للإطلاع على مقالاته
طلال قسومي، أشرف إبراهيم حجاج، حمدى شفيق ، محمود فاروق سيد شعبان، د. ضرغام عبد الله الدباغ، محمود صافي ، سحر الصيدلي، شيخ الإسلام أحمد بن تيمية‏، عبد الرزاق قيراط ، رمضان حينوني، رافع القارصي، خالد الجاف ، ابتسام سعد، هناء سلامة، معتز الجعبري، عواطف منصور، د.محمد فتحي عبد العال، نادية سعد، د - الضاوي خوالدية، محمد شمام ، أحمد بن عبد المحسن العساف ، د - محمد سعد أبو العزم، عمر غازي، حميدة الطيلوش، صفاء العربي، فوزي مسعود ، د. خالد الطراولي ، سيدة محمود محمد، محمد تاج الدين الطيبي، علي الكاش، عبد الغني مزوز، د- هاني ابوالفتوح، فتحي العابد، جاسم الرصيف، د - محمد بن موسى الشريف ، مجدى داود، رشيد السيد أحمد، أحمد الغريب، د - مصطفى فهمي، عدنان المنصر، الهادي المثلوثي، محمد أحمد عزوز، عبدالله بن عبدالرحمن النديم، أحمد النعيمي، د- محمد رحال، محمد الطرابلسي، منجي باكير، صباح الموسوي ، أحمد ملحم، د - المنجي الكعبي، د . قذلة بنت محمد القحطاني، يحيي البوليني، صلاح الحريري، د- محمود علي عريقات، تونسي، محمد عمر غرس الله، فهمي شراب، إياد محمود حسين ، محمود طرشوبي، د. الشاهد البوشيخي، أبو سمية، سلوى المغربي، د - غالب الفريجات، حسن الطرابلسي، فتحـي قاره بيبـان، كريم فارق، د. نانسي أبو الفتوح، د. محمد مورو ، حسني إبراهيم عبد العظيم، د. عبد الآله المالكي، د. جعفر شيخ إدريس ، وائل بنجدو، عبد الله زيدان، د. طارق عبد الحليم، ماهر عدنان قنديل، صلاح المختار، صالح النعامي ، د. أحمد بشير، مراد قميزة، د. أحمد محمد سليمان، د- جابر قميحة، فتحي الزغل، حسن الحسن، عزيز العرباوي، المولدي الفرجاني، د - محمد بنيعيش، إيمى الأشقر، مصطفي زهران، منى محروس، د - مضاوي الرشيد، د. عادل محمد عايش الأسطل، سعود السبعاني، سيد السباعي، عبد الله الفقير، رأفت صلاح الدين، الشهيد سيد قطب، د. الحسيني إسماعيل ، حاتم الصولي، كمال حبيب، يزيد بن الحسين، د. مصطفى يوسف اللداوي، فاطمة حافظ ، د. محمد عمارة ، الهيثم زعفان، شيرين حامد فهمي ، ياسين أحمد، د - أبو يعرب المرزوقي، محمود سلطان، محمد الياسين، محمد العيادي، سلام الشماع، سامر أبو رمان ، رافد العزاوي، إيمان القدوسي، فاطمة عبد الرءوف، أنس الشابي، د. كاظم عبد الحسين عباس ، د. نهى قاطرجي ، محمد إبراهيم مبروك، سوسن مسعود، جمال عرفة، حسن عثمان، صفاء العراقي، د - صالح المازقي، خبَّاب بن مروان الحمد، أ.د. مصطفى رجب، سفيان عبد الكافي، بسمة منصور، عصام كرم الطوخى ، د. صلاح عودة الله ، محمد اسعد بيوض التميمي، عراق المطيري، د. محمد يحيى ، العادل السمعلي، الناصر الرقيق، مصطفى منيغ، أحمد الحباسي، د - شاكر الحوكي ، علي عبد العال، د - ‏أحمد إبراهيم خضر‏ ، محرر "بوابتي"، د- هاني السباعي، أحمد بوادي، د - احمد عبدالحميد غراب، سامح لطف الله، رحاب اسعد بيوض التميمي، أ.د أحمد محمّد الدَّغَشِي ، فراس جعفر ابورمان، كريم السليتي، إسراء أبو رمان، د.ليلى بيومي ، د - محمد عباس المصرى، رضا الدبّابي،
أحدث الردود
تحاليل الدكتور نور الدين العلوي متميزة، ومقاله هذا عن مسار الثورة يبدو مقنعا وان كان متشائما ومخيفا لابناء الثورة...>>

مقال ممتاز فعلا...>>

لا أظن أن أهل الحيل قادرون على تفسير القرآن، والله أعلم....>>

مقالة رائعة....جزاك الله خيرا.
ولكن هل هنالك أدوات نسطيع من خلالها أن نعرف
لأي سبب من هذه الأسباب يكرهنا الآخرين....>>


شكراً أخي العزيز. رب كلمات من مشجع مؤيد بنور الحق تبطل الباطل وتحق الحق....>>

مقال يتميز بزاوية النظر التي تناول من خلالها الدكتور الصديق المنجي الكعبي حادثة كسر التمثال العاري بالجزائر

فعلا الامر يستحق ان ينظر ال...>>


السلام عليكم أخ فوزي وبعد نزولا عند رغبتك، اليك المنشور موضوع التعليق ومصدره. ولم أشأ الإشارة الى ما هو أكثر من الإلغاز للأسماء، ليبقى الأهم التمثيل ل...>>

لكي يكون المقال ذا فائدة أكبر، كان يحسن ان تذكر إسم السياسي الأب المقصود، لأن الناس لا تدري ما قرأت وبما تتحدث عه...>>

نتيجة ما تعانيه بناتنا في الاتجاة نحو طريقا لانحبذة ولانرضه لكل فتاة أي كانت غنية اوفقيرة ولكن مشكلتنا في الدول العربية الفقر ولذاعلي المنظمات الاجتما...>>

من صدق مجتمع رايح فيها انا متزوج مغربيه بس مو عايشين هنا ولا ابغى ارجع المغرب رحتها يوم زواجي وماعدتها بلد دعاره بامتياز حتى الاسره المغربيه منحله الب...>>

أعيش في مصر جاءت احدي الفتيات المغربيات للعمل في نفس الفندق الذي اعمل به وبدأت باكثير من الاهتمام والإغراء والحركات التي تقوم بها كل امرأه من هذه النو...>>

Assalamo alaykom
Yes, you can buy it at the Shamoun bookshop in Tunis or any other; 4 ex: Maktabat al-kitab in the main street of capital....>>


Assalamo alaykom. I World like to Buy this new tafseer. Is it acai available in in the market? Irgendwie how i can get it? Thanks. Salam...>>

المغاربة المصدومين المغربيات تمارس الدعارة في مصر و لبنان و الخليج باكلمه و تونس و تركيا و البرازيل و اندونيسيا و بانكوك و بلجيكا و هولندا ...>>

- لا تجوز المقارنة علميًا بين ذكر وأنثى مختلفين في درجة القرابة.
- لا تجوز المقارنة بين ذكر وأنثى: أحدهما يستقبل الحياة والآخر يستدبرها.
...>>


الى هشام المغربى اللى بيقول مصر ام الدعارة ؟ انا بعد ما روحت عندكم المغرب ثلاث مرات لو مصر ام الدعارة اذا انتم ابوها و اخوها و خالتها و اختها و عمتها ...>>

الأخ أحمد أشكرك وأثمّن مساندتك...>>

الاخ فوزى ...ربما نختلف بالطول و العرض و نقف على طرفى نقيض و لكل واحد منا اسبابه و مسبباته ..لكن و كما سجلنا موقفنا فى حينه و كتبنا مقالا فى الغرض ند...>>

أريد ان أحصل على دروس في ميدان رعاية الطفل وتربيته وطرق استقبال الاولياء فلي الروضة من قبل المربية...>>

لو استبدلت قطر بالإمارات لكان مقالك له معنى لان كل التونسيين بل والعالم العربي كله يعرف مايفعله عيال زايد باليمن وليبيا وتونس بل وحتى مصر ولبنان والسع...>>

وقع تصميم الموقع وتطويره من قبل ف.م. سوفت تونس

المقالات التي تنشر في هذا الباب لا تعبر بالضرورة عن رأي صاحب موقع بوابتي, باستثناء تلك الممضاة من طرفه أومن طرف "بوابتي"

الكاتب المؤشر عليه بأنه من كتاب موقع بوابتي، هو كل من بعث إلينا مقاله مباشرة